Abstracts

Caractéristiques des maladies infectieuses associées à certains déficits immunitaires primitifs à propos de 26 cas

F. Abdelhédi, I. Chabchoub, M. Marouane, I. Maaloul, A. Mahfoudh,Th. Kammoun, R. Barbouche, M. Hachicha. .

Introduction : Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) sont fréquents dans notre pays en raison d'un taux élevé de consanguinité. Leur conséquence majeure est la susceptibilité aux différents agents infectieux. C'est la nature du DIH qui détermine le type et la localisation des infections. Buts: Analyser le profil épidémiologique et microbiologique des infections au cours de certains DIH. Résultats : De Janvier 1986 jusqu'à Décembre 2006, 26 cas de DIH ont été colligés dans le service de Pédiatrie de Sfax. Il s'agit de 14 garçons et 12 filles. Le un tiers était originaire de Sfax, les autres provenaient de différentes régions du Sud. La consanguinité a été retrouvée dans 68% des cas, l'age moyen au moment du diagnostic a été de 2,46 ans. Notre étude rapporte 3 cas de granulomatose septique chronique (GSC), 6 déficits en molécules HLA classe II, 4 syndromes d'hyper IgM, 3 syndromes d'Omenn, 2 syndromes de Di George, 6 cas d'Ataxie télangiectasie (AT) et 2 cas d'agammaglobulinémie. L'infection a été révélatrice du DIH dans 61% des cas. La GSC a été révélée dans tous les cas par une aspergillose pulmonaire avec notion d'abcès froids récurrents dans 2 cas. Le déficit en molécules HLA classe II a été associé à des candidoses digestives traînantes et des pneumopathies récidivantes à germes pyogènes ou tuberculeuses. Le syndrome d'Omenn s'est compliqué fréquemment par des septicémies souvent sévères et rapidement mortelles, à point de départ pulmonaire, cutané ou digestif, d'origine bactérienne, fongique ou à germes opportunistes. L'agammaglobulinémie a été révélée par des infections pulmonaires, ORL et méningées à pyogènes compliquées parfois d'états septicémiques réfractaires. Le syndrome d'hyper IgM, a été révélé par une tuberculose ganglionnaire dans un cas, pneumopathies traînantes et otites récidivantes dans 2 cas dont un a fait en outre une encéphalite herpétique. L'AT, a été associée à des infections bactériennes récidivantes, particulièrement ORL et bronchiques dont deux ont évolué vers la dilatation des bronches et l'insuffisance respiratoire chronique. Dans le syndrome de Di George, les infections ont été dominées par les pneumopathies traînantes et peu sévères. Conclusion : Les DIH sont très polymorphes. La survenue d'infections graves et/ou récurrentes chez l'enfant doit en faire évoquer le diagnostic. Ce sont les caractéristiques de la maladie infectieuse (localisation, age de début et le germe en cause) qui orientent vers le type du DIH.
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