Abstracts

Granulomatose septique chronique de révélation inhabituelle

N. Mefteh, N. Dhouib, F. Mellouli, I. Bennour, A. Ben Salah, M. R. Barbouche, M. Bejaoui Granulomatose septique chronique de révélation inhabituelle A propos d'une observation N. Mefteh* , N. Dhouib* , F. Mellouli* , I. Bennour* , A. Ben Salah* , M. R. Barbouche**, M. Bejaoui*

*Service d'immuno-hématologie pédiatrique. Centre national de greffe de moelle osseuse de Tunis ??Laboratoire de cyto-immunologie. Institut Pasteur de Tunis Introduction : La granulomatose septique chronique est un déficit immunitaire rare caractérisée par la survenue précoce d'infections bactériennes et fongiques récidivantes , associées à une incapacité des phagocytes à produire des métabolites oxydés doués d'une activité microbicide . Nous présentons l'observation d'un enfant de 12 ans pour lequel une obstruction nasale chronique avec écoulement nasal purulent était un mode de révélation inhabituel et tardif de la maladie. Observation : Salim, est un enfant de sexe masculin âgé de 12 ans , né à terme de parents consanguins du 1er degré qui nous consulte pour obstruction nasale évoluant depuis 12mois. Il avait dans ses antécédents familiaux , une tante maternelle décédée à l'âge de 6 mois par méningite et une cousine aux antécédents d'infection urinaire récidivante depuis l'age de six ans et pour laquelle le diagnostic de granulomatose septique chronique est porté à l'age de 10 ans à l'occasion d'un abcès du foie. Sa maladie s'est révélée à l'age de 11 ans suite à une obstruction nasale traînante associé à un écoulement nasal purulent et récidivant . L'examen clinique était normal .L'examen ORL a permis d'éliminer un corps étranger. La numération formule sanguine était normale de même que le dosage pondéral des immunoglobulines. Les prélèvements bactériologiques au niveau des secrétions nasales ont isolés un staphylocoque aureus. Le scanner des sinus et du poumon était normal Compte tenu des antécédents familiaux de granulomatose septique chronique, une exploration fonctionnelle des polynucléaires a été réalisée .La réduction du nitrobleu de tetrazolium (NBT) était nulle à deux reprises permettant de retenir le diagnostic de GSC . Outre le traitement de l'infection en cours , le patient a reçu un traitement prophylactique au long cours associant le cotrimoxazole (25mg/kg/48h) et l'Itraconazole (10mg/kg/j) . Conclusions : La granulomatose septique chronique est un déficit immunitaire rare mais semble être sous estimée .On insiste sur un diagnostic précoce de la maladie afin de démarrer rapidement une chimiothérapie anti-infectieuse et antimycosique dont l'efficacité à long terme a été prouvée .
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